Kallmann综合征引起的闭经有什么特点

　　Kallmann综合征引起的闭经有什么特点

　　Kallmann综合征是一种遗传性疾病，以x连锁隐性遗传常见，也可为常染色体显性遗传及常染色体隐性遗传。其治病机制是由胎儿期的发育有缺陷所造成，分泌GnRH的神经细胞及嗅觉神经细胞没有移行至下丘脑内。GnRH神经元的移行缺陷与种特殊蛋白质的缺乏有关，即位于常染色体短臂上的KAL蛋白。

　　Kallmann综合征有什么表现

　　Kallmann综合征的主要表现为原发闭经，到达青春期年龄无性征发育，卵巢及女性内生殖器分化上异常，促性腺激素水平低下，雌孕激素水平低下，卵巢无功能活动。嗅觉的异常常被忽视，仔细询问，可发现患者不能分辨某些气味如咖啡与茶的气昧。

　　除嗅觉缺失或减退外，有时可出现神经系统异常，如听力缺失、眼运动失常、凝视性眼球水平震颤、小脑共济失调等。还可能有骨骼异常、肾脏异常等并发症存在。某些患者仅表现为闭经而嗅觉正常，但其家庭成员可有嗅觉缺失或减退。一般染色体核型正常。

　　Kallmann综合征的诊断与治疗

　　1、诊断。根据典型的中枢性闭经伴嗅觉丧失的临床表现诊断常无困难，但对嗅觉功能不全者，则需去耳鼻喉科行的嗅觉检查;激素六项检查FsH、LH、E2、p均降低;MRI检查可发现嗅脑的嗅沟发育不全或缺失。(推荐阅读：人流后闭经怎么办)

　　2、治疗。患者的成功治疗取决于对本病的早期诊断，并且治疗具有一定的年龄依赖性策略。长期的外源性激素的补充、随访及心理治疗对维持性功能、维持正常的骨质以及需要生育时的治疗很重要。

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