什么是上皮样滋养细胞肿瘤
上皮样滋养细胞肿瘤是一种罕见而不寻常的滋养细胞肿瘤,由shih和Kul在1998年首先报道并命名.以往曾被称为非典型绒毛膜癌、多发性中间滋养细胞结节等。
上皮样滋养细胞肿瘤的发病特点
上皮样滋养细胞肿瘤主要见于生育年龄妇女,平均发病年龄为36岁(15~48岁),但也有发生,绝经后妇女的个案报道。大多数患者有妊娠史,包括足月产、流产、葡萄胎及绒毛膜癌。
文献报道,67%的继发于足月产,16%继发于自然流产,16%继发于葡萄胎。确诊与前次妊娠的时间间隔平均为6.2年(1~18年)。
常见的临床症状表现为异常阴道流血,少数患者以转移症状为首发表现,无症状者罕见。子宫外的可能是子宫原发肿瘤的转移灶,而子宫原发病灶可已消失,已见报道的子宫外转移部位包括肺小肠、阴道及骨骼等。其中发生于肺者,大多与患者既往有葡萄胎或绒毛膜癌接受化学药物治疗后诱发相关。
上皮样滋养细胞肿瘤的诊断方法
由于临床罕见,大多数病例血hcG水平轻度升高或不高,故依赖于血hcc诊断常可导致误诊,因而ETT的诊断需结合临床表现、病史、形态学特点,终依据病理学诊断确诊。
上皮样滋养细胞肿瘤的主要形态学变化为瘤细胞类似平滑绒毛膜滋养细胞,排列为巢团状、片状,镶嵌在平滑肌组织间,呈地图样形。细胞巢内及瘤细胞可常有小灶性出血坏死,周围见嗜酸性的玻璃样物质。肿瘤细胞大小较一致,为单核的滋养细胞,异型性不大,少数细胞核异型较大,深染。瘤细胞胞核清晰,核膜不均匀,核仁小而清楚,胞浆透亮或嗜酸性,似上皮样。核分裂一般不多。
上皮样滋养细胞肿瘤如何治疗?
上皮样滋养细胞肿瘤的治疗目前尚缺乏统一的规范,一般认为手术是治疗主要手段。患者若经诊断性刮宫确诊,应及时行子宫切除术,年轻患者可保留双侧附件。
病变局限于子宫,尤其是突向宫腔的息肉型,如果患者有强烈的生育要求,经反复刮宫,血hcG水平降至正常范围以下,若能密切随访,可以行刮宫或局部病灶剔除术而保留子宫;但如果hcG不能迅速下降,仍需接受子宫切除术。
对于子宫外的病灶,手术切除也是主要的治疗方法。化疗在治疗中的价值尚不确定.有限的资料显示ETT对GTN常规的化疔方案并不敏感。
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